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亨廷顿病的临床表现是什么 怎么治疗

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2022-05-07

  亨廷顿病也称为亨廷顿舞蹈症或慢性进行性舞蹈病,是一种常染色体显性遗传病。亨廷顿病多发生于中年人,偶尔发生于儿童和青少年,可影响男性和女性。那么,亨廷顿病的临床表现是什么呢?亨廷顿病要怎么治疗呢?

  亨廷顿病的临床表现是什么

  亨廷顿病的典型症状主要有运动障碍、精神障碍、痴呆等。晚期常迸发癫痫发作等疾病。病程长,发病越早,进展越快。

亨廷顿病的临床表现是什么

  一、典型症状

  1、运动障碍:亨廷顿病患者出现舞蹈样的不自主运动症状是最常见的情况。随着病情的进展,舞蹈样的不自主运动逐渐减少,取而代之的是肌肉僵硬、动作迟缓、姿势平衡障碍等帕金森综合征。部分患者可出现吞咽困难、手足运动、口舌运动障碍、肌阵挛、类似于抽动秽语综合征的惊厥,疾病晚期甚至会出现不自主发声。

  2、痴呆:注意缺陷、记忆缺陷、认知功能障碍和进行性智力下降也是该病的特征,表现为认知思维缓慢、言语流畅性下降、改变观念困难、记忆力差、执行计划和完成复杂任务的能力下降,影响判断,最终导致痴呆。

  3、精神障碍:一般30%~50%的患者在发病初期有情绪异常,尤其是抑郁,常伴有自卑、悲伤、内疚、日常活动减少、日常活动缺乏乐趣、注意力难以集中等,严重的会导致精神病

  二、其他症状

  患者的快速眼球运动(迅速扫视)常受到损害,舞蹈般的不随意运动消耗大量能量,可导致体重明显下降,后期出现构音障碍和吞咽困难。

如何治疗亨廷顿病

  如何治疗亨廷顿病

  亨廷顿病很难被列在治疗中,也就是说,对于讨厌的疾病,只能通过治疗来缓解病情,而不能手术切除,因为亨廷顿病是一种不可治愈的疾病类型。所以选药一般会用到一些神经系统,对多巴胺有很好的控制。如果病情严重,会采取一些手术治疗,但是手术治疗的效果不是很好。

  一般来说,亨廷顿病是一种神经退行性疾病。目前没有特别有效的治疗方法,只能对症治疗。可以考虑使用多巴胺受体阻滞剂,如氟哌噻吨、氯丙嗪等。亨廷顿病患者也可以使用中枢多巴胺耗竭剂,如丁胺醇进行治疗。但这些也只是实验性治疗,没有特别有效的方法。


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