有些人应该听说过马凡综合征这种遗传性结缔组织病。这种疾病对患者的危害是非常大的,甚至会导致患者出现危险。但马凡综合征中有一种更为严重的情况,被称为不典型马凡综合征。本文就带大家详细了解一下不典型马凡综合征是什么,以及有哪些症状?
不典型马凡综合征,也称不完全马凡综合征,是指只有典型的心血管疾病,没有眼病、骨病、皮肤肌肉改变。非典型马凡综合征比典型马凡综合征更严重,是一种代谢异常的疾病。因为基因和染色体异常,孩子后天体型不对称,肌肉发育和骨骼发育异常。
目前不完全性马凡综合征发病率还是比较高的,很多人都有这种病的症状,让健康严重受损,并且产生非常大的痛苦。所以大家在平时要重视疾病,正确认识不典型马凡综合征的症状。
发病后,不典型马凡综合征患者的肌肉骨骼系统会产生明显的症状。此外不典型马凡综合征患者四肢明显细长,形成蜘蛛指(趾)。两臂之间的指距往往大于体长,双手明显下垂过膝,下身长于上身。此外,患者皮下脂肪较少,肌肉变得不发达,胸、腹、臂等部位皮肤出现皱纹,肌张力明显低下,表现为体质虚弱。病人的韧带、肌腱和关节。
不典型马凡综合征患者眼睛的不良症状有明显异常,主要是晶状体脱位或半脱位,导致白内障、视网膜脱离、高度近视、虹膜震颤等。长期患病的患者也有心血管症状。大多数患者伴有先天性心血管畸形等心脏病,多见于主动脉进行性扩张和主动脉瓣关闭不全,也可导致并发症,导致预激综合征、房颤、房扑等不良症状。
知道以上内容后,大家应该对不典型马凡综合征有了一定的了解。这是一种严重的疾病,困扰着更多的患者,严重危害着身体的健康。因此大家一定要警惕这疾病,一旦出现上面说的症状,就要及时去医院进行检查,进行治疗,才能保证身体健康。