马凡综合征一种遗传性结缔组织病,主要由先天性中胚层发育不良引起。因为这个病是国外一个叫马凡的医生在给一个小女孩治病的时候发现的,而且这个医生是第一个发现的人,所以就以他的名字命名,叫马凡综合征。那么,马凡综合征的图片是怎样的呢?马凡综合征患者会有什么症状?
有研究表明马凡综合征是一种具有明显家族性遗传病,也就是说,如果家族中有人患过此病,那么后代将有50%的概率患此病,而且这种病是不分性别的。由于马凡综合征涉及的组织器官范围很广,包括骨骼、心血管系统、眼睛等,所以患者的临床症状各不相同,包括以下几种情况:
1、肌肉骨骼系统:马凡综合征患者的主要表现是四肢非常细长,有蜘蛛指。当患者的双手水平伸展时,手指之间的距离比身体的长度要长。手自然下垂时会超过膝盖,上半身比下半身长。马凡综合征患者还会出现头畸形,脸窄,耳朵大多位置低。同时皮下脂肪少,全身肌肉不发达,胸部、腹部、手臂的皮肤上会长出皱纹,肌肉的张力比较小,没有力气等多种问题。少数患者会出现鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形等症状。
2、眼睛不正常:马凡综合征患者的眼部症状多为眼球内的晶状体脱位或半脱位。马凡综合征患者多为高度近视,重度近视者会出现白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等症状,男性居多,女性较少。
3、心血管系统异常:根据医学资料,约80% 马凡综合征患者有先天性心血管畸形。所以这种情况的患者会出现进行性主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤等症状。
无论哪种症状,都会对患者造成不同程度的伤害,尤其是心血管疾病,会给患者带来不良后果,因为稍有不慎就会危及生命安全。因此,家族中有过这一疾病的,要定期去医院进行全方位检查,尤其是基因检测,这样才能及时发现身体有无异常。同时患者调整生活节奏,少做剧烈运动,保持精神和身体的良好状态。