渐冻症对患者正常工作生活有着极大的影响,病情发展到后期严重的情况下,会严重威胁患者身心健康,甚至危及生命。虽然渐冻症属于一种罕见的疾病,但目前发病率也在逐渐提高,数据显示,全球渐冻症患者大约在50万例。渐冻症患者刚开始有一定的活动能力,身体会感到虚弱,容易疲劳,逐渐全身肌肉开始收缩。病情严重时伴有呼吸衰竭症状,对患者生命健康造成极大威胁。
渐冻症患者一般活不了多久,大多数患者会在患病后10年内死亡。渐冻症的特征是大脑和脊髓中运动神经细胞(神经元)的进行性退化。运动神经元控制着使我们运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动。如果没有神经刺激,肌肉会逐渐萎缩退化,这说明肌肉会逐渐变得虚弱甚至瘫痪,说话、吞咽和呼吸的能力会下降,直至死于呼吸衰竭。但由于感觉神经没有受到侵犯,所以不影响患者的智力、记忆或感觉。
渐冻症是一种运动神经元疾病。运动神经元病的预后因疾病类型和发病年龄的不同而不同。原发性侧索硬化进展缓慢,预后一般良好。部分进行性肌萎缩患者病情可长期保持稳定,但不会有明显改善。肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹和部分进行性肌萎缩患者预后不良,病情持续进展。渐冻症患者大多在五年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。渐冻症患者的病情不同,寿命也不同。每天接受正规治疗、合理用药的患者,可以有效抑制病情恶化,对延长寿命有很大帮助。因此,渐冻症治疗应根据患者具体情况针对性用药。
渐冻症患者离不开药物控制。现在有很多药物可以用于治疗渐冻症。患者在选择药物时要非常谨慎,正确用药直接有利于疾病控制。利鲁唑就是一种治疗渐冻症的常见药物,利鲁唑给药和剂量:1片(50毫克),一天2次。增加服药剂量不会增加疗效,反而会增加不良反应。如果错过一次,按原计划服用一片。饭前或饭后2小时服用,可以减少食物对利鲁唑生物利用度的影响。
渐冻症比较难治疗,患者朋友平时要遵医嘱按时服药,这样可以进一步延缓渐冻症的恶化,有利于提高患者的生活质量,延长患者寿命。在对症治疗的同时,医生要充分重视药物的不良反应,对症治疗和综合治疗措施得当,可适当延长患者生命。