卡尔曼综合征是性腺功能减退伴性腺功能减退或感觉减退。这是一种具有临床和遗传异质性的疾病。卡尔曼综合征对于男性的身体健康、生育都有很大的影响。因此患者在检查出卡尔曼综合征后需要积极地进行治疗。那么,卡尔曼综合征怎么治疗?
目前男性卡尔曼综合征患者的主要治疗方案如下:
1、雄激素:如果卡尔曼综合征患者目前没有无生育需求,可以在14岁以后使用雄激素进行治疗。通过使用雄激素可以促进男性第二性征发育,因此来维持正常性功能、体质组成和骨密度,帮助维持正常的情绪和认知。并且雄激素治疗不能恢复生育能力。患者在使用雄激素期间,还需要注意监测骨龄,避免骨骺过早闭合,这将影响患者成年后的终生身高。
2、促性腺激素:促性腺激素治疗可以恢复患者的生育能力。给药方法为2000-5000 U HCG,每周肌肉注射两次。药物治疗根据睾酮水平和睾丸生长情况进行调整。当睾酮水平达到正常成年男性的中位数时,每周肌肉注射HMG/FSH 75-150 u 2-3次。患者需要注意的是,在用药期间,需要定期进行检查,并在医生的指导下调整HCG的剂量,使血清睾酮保持在正常值下限。这样才能避免雌激素产生过多,从而避免乳房过度发育。
3、GnRH脉冲治疗:如果卡尔曼综合征患者的垂体前叶功能正常,可以考虑采取GnRH脉冲治疗。这项治疗需要卡尔曼综合征患者每隔1.5-2小时,使用便携式输液泵皮下输注GnRH。通过这种方式可以额模拟GnRH的生理分泌模式,从而促进垂体前叶促性腺激素的合成和释放,进一步促进睾丸的生长发育,分泌睾酮,产生精子。据了解,患者经过12个月的GnRH脉冲治疗,精子生成率高达77%。
卡尔曼综合征会使人体无法完全完成青春期发育,自身的嗅觉也会下降。如果不及时治疗,其第二性征会变得模糊,性腺功能也会下降。此外,患卡尔曼综合征的治疗过程也需要终身进行。因此患者一定要医生的指导下合理地使用药物,积极地进行治疗,才能很好地控制住病情。