血友病是一种因为先天性凝血因子缺乏而导致出血性疾病。大多数情况下,女性是基因的传递者,男性是疾病的传递者。先天性因子Ⅷ缺乏症是典型的与性别相关的隐性遗传,由女性传播给男性。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体上。 IX因子缺乏症的遗传与A型血友病相同,但在女性中,IX因子水平低,并且有出血倾向。 X1因子缺乏会导致血液凝血酶原形成障碍,凝血酶原不能转化为凝血酶纤维。蛋白质不能转化为纤维蛋白,容易发生出血。
血友病的遗传规律:患病的男性和正常女性的孩子的男性是正常的,女性是患者;正常的男人和女人的患者结婚,孩子的孩子占病人的一半。女性已婚,出生的男孩中有一半患有血友病,出生的女孩中有一半患有血友病,另一半则已通过。一些血友病患者没有家族史,这可能与基因突变有关。
当前发现了三种类型的血友病,即血友病A、血友病B和血友病C。血友病患者中比较常见的是血友病A。血友病A是患者缺乏足够的凝血因子VIII(8)的情况。其特征是家族中男性发病,而女性是该疾病的传播者。血友病中还有一种不是那么常见的疾病,这种情况是指血友病B。血友病B是由于患者的血液中缺乏足够的凝血因子IX(9)而导致的。其实对血友病A和血友病B对于患者的影响都是差不多的,不管是哪种血友病患者,在受伤之后,出血的时间都是要比正常人长。
血友病目前还是没有可以彻底治愈的方法。女性如果在出现问题之后,一定要及时的检查,但是治疗的时候也只能进行控制。一般情况下,血友病患者在治疗的时候,需要重视综合治疗。对于患者来说,在出血时不仅可以相应的输注各种凝血因子制品,也可以通过中医药物在出血之后进行康复治疗。中医治疗还可以对血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。