马凡氏综合症的治疗方法

　　马凡综合征为间质组织的先天性缺陷，又名蜘蛛指综合征，主要表现为眼、骨骼和心血管系统等症状，多见于儿童，也可见于成年人。马凡氏综合征为常染色体显性遗传，有家族史。

　　马凡氏综合症的治疗方法

　　1、骨科治疗主要为对症治疗，纠正脊柱侧弯，纠正足畸形，将脱位的关节复位，对合并的关节挛缩者，先行软组织松解，之后用石膏逐渐矫正，并且要用文具保护维持矫正得位置。

　　2、足畸形患者也可做相应的矫形处理，先天性蜘蛛指挛缩病人在做矫形手术前，需要先对气管软骨支架状态做充分的估计，从而避免出现麻醉意外。

　　3、心脏与眼的畸形治疗比骨关节的畸形治疗更为重要，必须进行全面的评估，并且需要在心血管与呼吸道允许的情况下，才可以考虑骨、关节及脊柱的矫形治疗。

　　马凡综合征的先天性心血管病变早期，能够采取手术的方式进行修复；心律失常、心功能不全患者可以采用内科治疗；合并有心脏瓣膜关闭不全或主动脉瘤时，需要根据病症情况考虑手术治疗。

　　动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，因此一定要进行手术治疗。另外，有主动脉夹层动脉瘤破裂者，也应及时采取手术治疗。

　　马凡氏综合征手术治疗牵涉眼科、骨科、心脏外科以及胸外科等学科，其中危害最大的为心脏和大血管的病变，常见的主动脉瓣膜和夹层病变。

　　眼异常可进行相应的手术或药物治疗，主动脉病变时可服用普萘洛尔，使主动心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击，从而延缓主动脉根部扩张的发展以及防止发生主动脉夹层动脉瘤。