脊髓性肌萎缩症是一种脊髓前角运动神经元变性引起的肌肉无力和萎缩。是一种常染色体隐性遗传病,临床医学上比较少见。脊髓性肌萎缩症的临床症状非常不同。根据发病年龄和临床病史,脊髓性肌萎缩症可分为4型,从重度到轻度。所以脊髓性肌萎缩症能活多久?可以用哪些治疗方法?
脊髓性肌萎缩能活多久
脊髓性肌萎缩症目前有3种重点类型,其中1型:婴儿型脊髓性肌萎缩症,一般预后较差,平均寿命18个月,多数在2年内死亡。2型:正中间型脊肌肉萎缩,生存期可超过4年,部分可存活至青春期后。3型:青少年脊髓性肌萎缩。一般2岁前生病的,15岁就不能走动了。2岁后,患者可维持活动和工作能力至50岁。
脊髓性肌萎缩症可以用哪些治疗方法
1、药物治疗
诺西那生钠注射液、基因疗法药品Zolgensma。
2、预防或治疗各种SMA疾病
预防肺部感染、褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和心理社会认知问题。在吸气功能不全的情况下,使用人工呼吸器,保证气管通畅,改善吸气功能。长期卧床会导致浮肿,误吸也会导致肺炎。预防肺炎的合理对策包括辅助咳嗽、胸部叩诊治疗和间歇正压通气。即使没有亚急性呼吸道感染,患者也需要保持稳定的肺通气,以防止特发性肺不张。一旦合理的肺功能降低,即使机体或机体的肌张力没有明显变化,肺炎的危险因素也会增加。
3、康复训练
现在能治愈脊髓性肌萎缩症的药物还不能广泛使用。因此,积极的康复训练如定期理疗(PT)、正确应用支具或矫形器、定期进行体育锻炼仍是现阶段干预和减缓疾病进展的关键途径。
虽然随着病情的进展,肌无力可进一步引起骨骼系统、呼吸道、消化道等系统的错误,其中呼吸衰竭是最常见的死亡原因。但是随着新治疗药物的开发和医疗水平的提高,大量患者生存期延长。